NEOPLASIAS

NEOPLASIAS:
 -Nevos
 -Melanoma
 -Tumor neuroectodérmico de la infancia o progonoma
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Nevo 

Definición: Lesión congénita de piel o mucosas, habitualmente pigmentada  caracterizada por una proliferación de nidos de melanocitos en epitelio, corion o ambos.

Epidemiología: Predomina en raza blanca
Manifestaciones estomatológicas: Desde el punto de vista morfológico los nevos ofrecen varios aspectos: aplanados, ligeramente sobreelevados,  11 verrugosos, polipoides o papilomatosos o sésiles. En la mucosa de la boca muestran una predilección por el paladar (40% de los casos) y encías (22%). El tipo intradérmico o intramucoso es el mas frecuente, seguido de los nevos compuestos y junturales. Se clasifican en intramucosos (celular intradérmico de la piel) le sigue en frecuencia de la unión o junctional, el compuesto o mixto, el nevo azul.

Nevo intramucoso: Es de aparición poco frecuente, se presenta como una pápula ligeramente elevada o una mácula plana de color marrón o negro, en el paladar duro o la encía. Pigmentación maculosa o cupuliforme de color azul o negro. Son raros y pueden aparecer a cualquier edad. Es de crecimiento lento.

Nevo junctional o de juntura o de la unión: de color marrón a negro, es muy raro y suele aparecer como una lesión macular pigmentaria en paladar duro o encía.

Nevo celular compuesto o mixto: Combina características del nevo intramucoso y del nevo de la unión. Es muy poco frecuente.


Nevo azul: Se presenta como una pápula cupuliforme o una mácula plana o una lesión nodular típica, de color azul oscuro, menor de 0,5cm. de diámetro, con un borde regular y la mucosa que lo recubre es de aspecto normal. Dentro de la cavidad oral, suele presentarse en el paladar duro, blando, mucosa yugal y mucosa labial superior e inferior.


Histopatología: Nevo junctional: proliferación de melanocitos intraepidérmicos con extensión a zonas dermoepidérmicas.
Nevo celular intradérmico: Se caracteriza por tecas y o cordones de células névicas confinadas al tejido conectivo. La morfología de las células es variable e incluye los tipos epitelioide, linfocítico, fusiforme y multinucleado. La cantidad y la distribución de melanina es variable. No suelen observarse figuras mitóticas, un rasgo típico es la presencia de una zona de tejido conectivo fibroso, exenta de células névicas, que separa las tecas de células névicas del epitelio suprayacente.
Nevo junctional o de la unión: Se caracteriza por la presencia de nidos de células névicas en la capa basal del epitellio, principalmente en los extremos de las crestas epiteliales. No existen células névicas en el tejido conjuntivo adyacente.
Nevo celular compuesto: Presenta células névicas en la región basal del epitelio y en el tejido conectivo adyacente.
Nevo azul: Las células productoras de pigmento son células dendríticas fusiformes y ahusadas en lugar de redondeadas o epitelioides. Las células dendríticas fusiformes están confinadas al tejido conectivo. En lugar de estar organizadas en cúmulos (tecas) tienden a estar separadas y paralelas al epitelio suprayacente normal. Suele existir un número variable de macrófagos que contienen melanina (melanófagos). El aspecto del epitelio es normal. 
Los nevos sometidos a traumatismos repetidos o que han recidivado después de una exéresis quirúrgica incompleta, puede observarse proliferación  intraepidérmica e hiperplasias de los melanocitos con núcleos atípicos, lo que obliga al diagnóstico diferencial con el melanoma superficial.
Importancia: Todos los nevos deben ser extirpados, no es posible diferenciarlos clínicamente del melanoma.
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Melanoma 

Definición: Neoplasia infrecuente de origen melanocítico y de pronóstico gravísimo. Algunos poseen una fase de crecimiento radial (in “situ”) antes de la fase vertical, pero el tipo invasivo sólo tiene la fase de crecimiento vertical.
Epidemiología: Son poco frecuentes, se estima que solo menos del 1% de todos lo melanomas se origina en la boca. Afecta a adultos entre 50 y 60 años, es mas frecuente en hombres de 28 a 1 y en la raza amarilla y negra a diferencia del cutáneo que predomina en la raza blanca. El melanoma oral es poco frecuente y constituye el 0,5 -1,5% de todos los melanomas malignos en la mayoría de los países aunque en Japón y Uganda es del 7,5%
Clínica: pueden aparecer como puntos melánicos insignificantes, manchas parduscas de tonalidad variada de contorno irregular, con escotaduras parciales o múltiples manchas que se agrupan. También pueden tener el aspecto de nódulos negros, o pardos sangrantes o ulcerados.
Se localiza especialmente en paladar duro y mucosa gingival superior (80%), le siguen en frecuencia la mucosa yugal, la encía inferior, el labio, la lengua y el piso de la boca.
Pueden desarrollarse de novo o asociado a nevos melanocíticos como los de juntura, intradérmicos (intracoriónicos), azules y compuestos. Pueden ser “in situ”, la variedad lentigo maligno y extensivo superficial se los denomina lentiginosos o acral lentiginoso y nodulares. Aunque es mejor clasificar los melanomas en la boca en los tipos in situ e invasivo. Existen formas amelanóticas, desmoplásicas (con invasión perineural y de localización labial) y  13 secundarios (metastáticos) de localización subepitelial, se localiza en lengua amígdalas y maxilares.
En el 5-15% son amelanóticos o rosados, lo cual dificulta el diagnóstico.
Histopatología: El nivel de Clark no es aplicable porque la dermis papilar y reticular está ausente en la mucosa bucal y se asemeja a las formas acrales cutáneas en cuanto al patrón de crecimiento. La variedad intraepitelial se caracteriza por la disposición de células con núcleos hipercromáticos y angulados en la membrana basal, mientras que el nodular y las lesiones invasivas consisten en spindled melanocitos.
Diagnóstico: Es esencialmente clínico. Se realiza por el estudio histopatológico con biopsia excisional aunque si las manchas son de gran extensión se puede realizar una biopsia confirmada por la actividad juntural y ausencia de otro melanoma primario extraoral.
Tratamiento: Resección quirúrgica de la lesión a veces con maxilectomía con o sin vaciamiento de cuello. Responde escasamente a la radioterapia y a la quimioterapia, la inmunoterapia no ha demostrado beneficios concluyentes. El interferón alfa 2 B a dosis muy elevadas ha obtenido una mejor supervivencia en algunos enfermos.
Pronóstico: Es peor que el de los melanomas cutáneos. La mayoría de los pacientes fallecen al cabo de 1 o 2 años del diagnóstico, y la supervivencia a 5 años no supera el 6% de los casos. Puede extenderse comprometiendo el hueso, da metástasis regionales y a distancia: pulmón, hígado, huesos y piel. El pronóstico depende del subtipo histológico y la profundidad de la invasión, de la localización, vascularización y la prontitud del diagnóstico.
Importancia: La detección precoz y el tratamiento oportuno constituyen las armas principales para reducir su morbimortalidad.

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Tumor neuroectodérmico de la infancia 

Sinonimia: Melanoameloblastoma, adamantinoma melánico, progonoma  neuroblástico melánico  14

Definición: Tumor neuroectodérmico melanótico benigno con origen en la  cresta neural y con tendencia a formarse en zonas de erupción dental. 

Epidemiología: Se observa en lactantes casi siempre menores de 6 meses de  edad, y afecta a ambos sexos por igual. 

Clínica: Se localiza especialmente en el maxilar superior, en el área  intermaxilar, también en maxilar inferior y en el cráneo (fontanela anterior). Pero  se han notificado casos en el hombro, la piel, el mediastino, el cerebro, el  epidídimo y el útero. Se presenta como una masa no ulcerada y pigmentada de  color oscura debido a la producción de melanina por las células del tumor que  crece lenta o rápidamente, asintomático, expandiendo el hueso hasta  exteriorizarse. Al comienzo la lesión solo deforma el reborde alveolar dejando 

intacta la mucosa pero a medida que aumenta su tamaño, de manera rápida y  agresiva, la masa tumoral se torna de color rojizo con manchas pardas y  negras. 

Diagnóstico: La radiografía simple demuestra un área radiolúcida irregular con  gérmenes dentarios o dientes desplazados en su interior. La detección de ácido  vanililmandélico en la orina y el estudio histopatológico. 

Histopatología: neoplasia con un patrón alveolar, se observan nidos de células  tumorales con pequeñas cantidades de tejido conectivo interpuesto. Los nidos  de tamaño variable contienen células redondas u ovales y están rodeados por  un borde bien definido de tejido conectivo. Las células localizadas en el centro  de los nidos son densas y compactas, las periféricas son de mayor tamaño y  casi siempre contienen melanina. 

Tratamiento: Resección quirúrgica. El margen sobre tejido sano obliga a  realizar una extirpación del aparato dentario del maxilar afectado. 

Importancia: Si bien la evolución es benigna, la cirugía debe ser amplia para  evitar recidivas.